“La ceguera separa a las personas de las cosas; la sordera separa a las personas de las personas”. La frase la pronunció Helen Keller, la primera graduada universitaria sordociega, es decir, con déficit combinado de visión y audición.

Este trastorno –único, porque no es la combinación de dos trastornos distintos– conlleva un elevado aislamiento social. La sordoceguera puede tener causas diversas, desde las ambientales (edad, meningitis, anoxia, prematuridad, encefalitis, daño cerebral traumático, etc.) hasta las genéticas. Dentro de las causas genéticas, la más frecuente es el síndrome de Usher.

El síndrome de Usher (USH) afecta a alrededor de 4 de cada 100 000 personas. Se trata de un trastorno hereditario que combina hipoacusia neurosensorial, pérdida progresiva de visión debido a una degeneración (distrofia) de la retina denominada retinosis pigmentaria. Además, puede acompañarse de una alteración del equilibrio por daños en el oído interno.

Existen tres tipos clínicos en función de la gravedad y el momento de aparición de los síntomas. La forma más grave........

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