Muchas de las enfermedades raras de origen genético que aparecen en la infancia tienen un elemento en común: el origen del trastorno reside en la mitocondria, que metafóricamente se suele identificar como la central energética de la célula. Aunque quizás sería más apropiado equipararla con un polígono industrial.

La mitocondria demanda energía para fabricar sustancias que, posteriormente, son transportadas al resto de la célula. Además de las necesidades logísticas, como en cualquier industria, se generan residuos que es preciso recoger y eliminar. De ahí que la equipare con un polígono industrial.

En cada célula, alrededor de 1 300 proteínas trabajan a la vez para suministrar energía, garantizar que le llegan las materias primas que necesita y ofrecer una respuesta activa frente al estrés oxidativo.

Sin embargo, tal complejidad tiene una cara oscura: cualquier alteración de estos procesos es difícilmente aislable y afecta negativamente a la mitocondria, que en realidad es… ¡una célula dentro de otra célula!

“Te engullo porque me interesas”

Han leído bien, sí. La mitocondria es una célula dentro de otra célula. Esto tiene que ver con su origen........

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