La neurofibromatosis plexiforme es una evento hereditaria anormal que forma parte de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), un disturbio genético que perturba el sistema nervioso. Se distingue por el desarrollo de tumores en los nervios, llamados neuro fibromas, que pudieran expandirse a lo largo de los nervios periféricos. Hay tres principales tipos principales de neurofibromatosis: la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y la llamada schwannomatosis.

Estos tumores acostumbran ser benignos, pero pudieran causar problemas dependiendo de su ubicación y además, ser grandes. La neurofibromatosis plexiforme pudiera producir síntomas como deformidades, dolor, debilidad muscular o problemas en el desarrollo, y en determinados casos, pudiera volverse más agresiva y convertirse en un tumor maligno.

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) afecta a ambos sexos por igual, sin una predilección clara por el género. Este y otros tipos de neurofibromatosis poseen una similar distribución global, ya que afectan a personas de todas las razas y etnias en todo el mundo. La prevalencia apreciada de NF1 es de más o menos 1 de cada 3,000 a 4,000 nacidos vivos, y no muestra una diferencia clara étnica o geográfica.

Esta enfermedad principalmente se diagnostica por medio de pruebas de imagen y de una evaluación clínica. El médico acostumbra examinar los antecedentes familiares y los síntomas del enfermo, pues esta constitución es hereditaria. Se emplean técnicas de imagen,........

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