Colangite biliar primária – conhecer, diagnosticar e tratar uma doença rara

O que é a colangite biliar primária?

A colangite biliar primária (CBP) é uma doença crónica e autoimune do fígado, em que o sistema imunitário começa a atacar as pequenas vias biliares localizadas dentro do fígado.

A bílis é produzida pelo fígado e transportada nessas pequenas vias biliares, tem um papel fundamental na digestão e absorção das gorduras, e na eliminação de toxinas. Quando há destruição dessas vias biliares, a bílis deixa de circular adequadamente e acumula-se no fígado. Ao longo dos anos, desenvolve-se inflamação crónica, que causa fibrose (cicatrizes); a fibrose no seu grau mais avançado é designada de cirrose.

Até 2015, a doença era conhecida como cirrose biliar primária, nome substituído porque muitos casos não evoluem para cirrose.

Quem está em risco de desenvolver CBP?

A CBP é uma doença rara, com prevalência aproximada de 14/100000 pessoas na Europa. Afeta sobretudo mulheres, predominantemente entre os 40 e 60........

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